Контакты: +7 727 311 78 53. e-mail: baimbetova.o@mail.ru.

 

Каждое слово - во имя лучшей жизни!

Среда, 28 Октябрь 2020

Приказ Министра здравоохранения РК от 20 октября 2020 года № ҚР ДСМ 142/2020

Оцените материал
(3 голосов)

 Об утверждении перечня орфанных заболеваний и лекарственных средств для их лечения (орфанных) 

В соответствии с пунктом 3 статьи 177 Кодекса Республики Казахстан от 7 июля 2020 года «О здоровье народа и системе здравоохранения» ПРИКАЗЫВАЮ:

1. Утвердить перечень орфанных заболеваний и лекарственных средств для их лечения (орфанных) согласно приложению 1 к настоящему приказу.

2. Признать утратившими силу некоторые приказы Министерства здравоохранения Республики Казахстан согласно приложению 2 к настоящему приказу.

3. Департаменту организации медицинской помощи Министерства здравоохранения Республики Казахстан в установленном законодательством порядке Республики Казахстан обеспечить:

1) государственную регистрацию настоящего приказа в Министерстве юстиции Республики Казахстан;

2) размещение настоящего приказа на интернет-ресурсе Министерства здравоохранения Республики Казахстан после его официального опубликования;

3) в течение десяти рабочих дней после государственной регистрации настоящего приказа предоставление в Юридический департамент Министерства здравоохранения Республики Казахстан сведений об исполнении мероприятий, предусмотренных подпунктами 1) и 2) настоящего пункта.

4. Контроль за исполнением настоящего приказа возложить на курирующего вице-министра здравоохранения Республики Казахстан.

5. Настоящий приказ вводится в действие по истечении десяти календарных дней после дня его первого официального опубликования.

Министр здравоохранения Республики Казахстан А. Цой

Приложение 1

к приказу Министр здравоохранения Республики Казахстан

от 20 октября 2020 года № ҚР ДСМ 142/2020

Перечень орфанных заболеваний и лекарственных средств для их лечения (орфанных)

Перечень орфанных заболеваний
Заболевание (группа)
по международной
классификации болезней
10-го пересмотра
(далее - МКБ-10)
Синонимы и названия редких болезней
Категория
Код по
МКБ10
1
2
3
4
5
1
Лекарственно-устойчивый
туберкулез
Туберкулез с множественной лекарственной устойчивостью легочной и внелегочной локализации
Туберкулез с широкой лекарственной устойчивостью легочной и внелегочной локализации
Туберкулез с преширокой лекарственной устойчивостью легочной и внелегочной локализации
Инфекционные болезни
А15.0 -
А19.0
2
Сибирская язва
Сибирская язва вызванная Bacillus anthracis
Инфекционные
болезни
(бактериальные зоонозы)
А 22
3
Крымская
геморрагическая
лихорадка
Крымская геморрагическая лихорадка вызванная вирусом Конго
Инфекционные
болезни
А 98.0
4
Малярия
Малярия вызванная Pl. Falciparum, Pl. ovale,
Pl.Vivax,
Pl. Malariae
Инфекционные
(протозойные)
болезни
В 50
В 53
5
Лейшманиоз
Лейшманиоз
Инфекционные
(протозойные)
болезни
В 55
6
Злокачественное
новообразование
носоглотки
Злокачественное новообразование
носоглотки
(назофаренгиальная карцинома)
Новообразования
С 11
7
Мезотелиома
Мезотелиома плевры
Новообразования
С 45.0
8
Злокачественное
новообразование
глаза и его
придаточного аппарата,
сетчатки
Злокачественное новообразование
сетчатки
(ретинобластома)
Новообразования
C 69.2
9
Глиальные опухоли
высокой степени
злокачественности
Злокачественное новообразование большого мозга, кроме долей и желудочков.
Злокачественное новообразование лобной доли.
Злокачественное новообразование височной доли.
Злокачественное новообразование теменной доли.
Злокачественное новообразование желудочка мозга.
Злокачественное новообразование мозжечка.
Злокачественное новообразование ствола мозга.
Поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций головного мозга.
Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации.
Новообразования
С71. 0 –
С71.9
10
Злокачественное новообразование надпочечника
Злокачественное новообразование коры надпочечника
Новообразования
C 74.0
11
Злокачественное
новообразование
без уточнения
локализации
Карцинома
Новообразования
С 80
12
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)
Болезнь Ходжкина
Новообразования
С 81
13
Диффузная
неходжкинская
лимфома
Диффузная
неходжкинская
лимфома
Новообразования
С 83
14
Злокачественные иммунопролиферативные
болезни
Макроглобулинемия
Вальденстрема
Новообразования
C 88.0
15
Множественная
миелома и
злокачественные
плазмоклеточные
новообразования
Множественная
миелома
Новообразования
C 90.0
16
Лимфоидный лейкоз
(лимфолейкоз)
Острый
лимфобластный
лейкоз
Новообразования
С 91.0
17
Лимфоидный лейкоз
(лимфолейкоз)
Хронический
лимфоцитарный
лейкоз
Новообразования
С 91.1
18
Лимфоидный лейкоз
(лимфолейкоз)
Волосатоклеточный
лейкоз
Новообразования
C 91.4
19
Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)
Хронический
миелоидный
лейкоз
Новообразования
С 92.1
20
Миелоидный
лейкоз (миелолейкоз)
Острый
миелоидный
лейкоз
Острый
промиелоцитарный
лейкоз
Острый
миеломоноцитарный
лейкоз
Новообразования
С 92.0
C 92.4
С 92.5
21
Миелоидный лейкоз
(миелолейкоз)
Миелоидная
саркома
Новообразования
С 92.3
22
Миелоидный лейкоз
(миелолейкоз)
Моноцитарный
лейкоз
Новообразования
С 93
23
Миелодиспластические
синдромы
Ювенильный
хронический миеломоноцитарный
лейкоз,
рефрактерная анемия, рефрактерная анемия
с избытком бластов
Новообразования
D 46
24
Хроническая
миелопролиферативная
болезнь
Идиопатический
миелофиброз
Новообразования
D 47.1
25
Гемолитические
анемии
Альфа-талассемия,
бета-талассемия,
дельта-бета-талассемия, наследственное персистирование
фетального гемоглобина Серповидно-клеточная
анемия с кризом,
hb-SS болезнь
с кризом,
серповидно-клеточная
анемия без криза,
двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
Болезни крови,
кроветворных
органов
и отдельные 
нарушения,
вовлекающие
иммунный
механизм
Болезни крови,
кроветворных 
органов
и отдельные 
нарушения, 
вовлекающие
иммунный
механизм
D 56
D56.
0-D 56.2
D 56.4
D 57
D57.0-
D57.2
26
Пароксизмальная
ночная гемоглобинурия
(Маркиафавы-Микели)
Пароксизмальная
ночная
гемоглобинурия
(Маркиафавы-Микели)
Болезни крови,
кроветворных
органов
и отдельные
нарушения,
вовлекающие
иммунный
механизм
D 59.5
27
Апластические
анемии
Апластическая
анемия
Болезни крови,
кроветворных
органов
и отдельные
нарушения,
вовлекающие
иммунный
механизм
D 61.9
28
Наследственный
дефицит фактора VIII
Наследственный
дефицит фактора IX
Гемофилия А
Болезнь Кристмаса
Гемофилия В
Болезни крови,
кроветворных
органов
и отдельные
нарушения, вовлекающие
иммунный
механизм
D 66
D 67
29
Болезнь
Виллебрандта
Ангиогемофилия
Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением Сосудистая гемофилия
Болезни крови,
кроветворных
органов
и отдельные
нарушения, вовлекающие
иммунный
механизм
D 68.0
30
Наследственный
дефицит других
факторов
свертывания
Врожденная
афибриногенемия,
дефицит фактора VII (стабильного)
дефицит фактора II (протромбина)
дефицит фактора X (Стюарта-Прауэра)
Болезни крови,
кроветворных
органов
и отдельные
нарушения,
вовлекающие
иммунный
механизм
D 68.2
31
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Синдром Эванса
Болезни крови, кроветворных
органов
и отдельные
нарушения, вовлекающие
иммунный
механизм
D 69.3
32
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках
Гистиоцитоз
Болезни крови, кроветворных
органов и
отдельные
нарушения, вовлекающие
иммунный
механизм
D 76.0
33
Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
Первичные иммунодефициты
Болезни крови, кроветворных
органов
и отдельные
нарушения, вовлекающие
иммунный
механизм
D 80-
D 84
34
Другие состояния гиперфункции гипофиза
Преждевременная
половая зрелость центрального происхождения
Нарушения других эндокринных желез
Е 22.8
35
Гипопитуитаризм
Гипогонадотропный гипогонадизм. Недостаточность
гормона роста.
Нарушения других эндокринных желез
Е 23.0
36
Классическая фенилкетонурия
Наследственное заболевание группы ферментопатий,
связанное
с нарушением
метаболизма
аминокислоты фенилаланина
Нарушения обмена веществ
Е 70.0
37
Недостаточность
других витаминов
группы В
Недостаточность
витамина В6
Болезни
эндокринной
системы,
расстройства
питания и
нарушения
обмена веществ
Е 53.1
38
Болезни
накопления
гликогена
Болезнь Помпе
(гликогеноз 2 типа)
Болезни
эндокринной
системы,
расстройства
питания и
нарушения
обмена веществ
E 74.0
39
Другие
сфинголипидозы
Болезнь Фабри
(-Андерсон),
болезнь Гаучера
(болезнь Гоше), 
болезнь Краббе,
болезнь
Нимана-Пика
(тип А, В, С), 
синдром Фабера,
метахроматическая лейкодистрофия, недостаточность сульфатазы
(множественная сульфатазная недостаточность)
Болезни
эндокринной
системы,
расстройства
питания и
нарушения
обмена
веществ
E 75.2
40
Мукополисахаридоз
Мукополисахаридоз I тип: синдромы Гурлер,
Гурлер-Шейе, Шейе, мукополисахаридоз II тип: синдром Гунтера,
другие мукополисахаридозы: недостаточность
бета-глюкуронидазы, мукополисахаридоз
III, IV, VI, VII, синдромы: Марото-Лами (легкий, тяжелый), Моркио (моркиоподобный, классический),
Санфилиппо
(тип B, C, D)
Болезни
эндокринной 
системы, 
расстройства
питания
и нарушения
обмена
веществ
E 76.0-
E 76.2
41
Порфирии
Наследственная копропорфирия, порфирия острая перемежающаяся (печеночная)
Болезни
эндокринной
системы,
расстройства
питания
и нарушения
обмена
веществ
E 80.2
42
Нарушения
обмена меди
Болезнь Менкеса,
болезнь Вильсона
(болезнь Вильсона-Коновалова, гепатолентикулярная дегенерация)
Болезни
эндокринной
системы
расстройства
питания
и нарушения
обмена
веществ
E83.0
43
Нарушение
обмена веществ
Кистозный фиброз комбинированная
форма (муковисцидоз)
Болезни
эндокринной
системы,
расстройства
питания
и нарушения
обмена
веществ
Е 84.8
44
Наследственный
семейный амилоидоз
без невропатии
Семейная средиземноморская лихорадка (периодическая
болезнь), наследственная 
амилоидная
нефропатия
Болезни
эндокринно
системы, 
расстройства
питания
и нарушения
обмена
веществ
E 85.0
45
Нарушения обмена
белков плазмы
Дефицит -1 антитрипсина, бисальбуминемия
Болезни
эндокринной 
системы, 
расстройства питания
и нарушения
обмена
веществ
Е 88.0
46
Болезнь
двигательного
неврона.
Семейная
болезнь
двигательного
неврона
Боковой склероз амиотрофический, прогрессирующая спинальная
мышечная атрофия
Болезни
нервной системы
G 12.2
47
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз
Демиелинизирующие
болезни центральной
нервной системы
G 35
48
Синдром Драве
Синдром Драве
Болезни нервной системы
G 40.4
49
Миастения
Врожденная или приобретенная миастения
Нервные болезни
G70. 2
50
Болезни 
нервно-мышечного
синапса и мышц
Мышечная дистрофия: аутосомная
рецессивная типа Дюшенна или
Беккера, лопаточно-перонеальная
с ранними
контрактурами (Эмери-Дрейфуса),
дистальная
плечелопаточно-лицевая, конечностно-поясная, глазных мышц, глазоглоточная (окулофарингеальная).
Дистрофия миотоническая Штейнера. Миотония врожденная Томсена. Нейромиотония
Исаакса.
Парамиотония врожденная.
Врожденная
мышечная дистрофия:
со специфическими морфологическими поражениями
мышечного волокна. Болезнь центрального ядра, миниядерная, мультиядерная Диспропорция типов волокон.
Миопатия
миотубулярная (центроядерная), немалиновая
(болезнь
немалинового тела).
Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках
Первичные 
мышечные 
нарушения
G71. 0 – G71.3
51
Синдром дефицита Glut 1
Синдром дефицита транспортера глюкозы Glut I
Болезни
нервной системы
G 93.4
52
Другие
интерстициальные
легочные болезни
Интерстициальная
легочная болезнь, альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения,
альвеолярный протеиноз, легочный альвеолярный
микролитиаз, диффузный 
легочный фиброз, фиброзирующий
альвеолит
криптогенный, синдром Хаммена-Рича, идиопатический
легочный фиброз, лимфангиолейомиоматоз, интерстициальная пневмония уточненная, интерстициальная
легочная болезнь неуточненная,
интерстициальная пневмония без дополнительного
уточнения
Болезни органов
дыхания
J 84
J 84.0
J 84.1
J 84.8
J 84.9
53
Первичная
легочная
гипертензия
Идиопатическая
легочная артериальная
гипертензия, наследственная
ЛАГ
Болезни системы
кровообращения
I 27.0
54
Неинфекционный
энтерит и колит
Болезнь Крона, неспецифический
язвенный колит
Болезни органов
пищеварения
K 50
K 51
55
Буллезные
нарушения
Пузырчатка, болезнь Дюринга
Болезни кожи
и подкожной
клетчатки
L 10
L 13.0
56
Криопиринассоциированные пери одические синдромы (CAPS)
Криопирин – связаные синдромы
Аутовоспалительные
синдромы
M 04.2
57
Болезнь Стилла
Болезнь Стилла,
развившаяся у взрослых
Болезни
костно-мышечной
системы
и соединительной
ткани
M 06.1
58
Юношеский артрит с системным началом
Ювенильный идиопатический артрит системный вариант
Болезни
костно-мышечной
системы
и соединительной
ткани
M 08.2
59
Системные 
поражения 
соединительной
ткани
Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки), Грануломатоз Вегенера, Синдром дуги аорты (Такаясу), Микроскопический полиангиит, Системная красная волчанка, Дерматомиозит у детей, Полимиозит, Прогрессирующий системный склероз, Болезнь Бехчета
Болезни 
костно-мышечной
системы
и соединительной
ткани
М 30.3
М 31.3
M 31.4
М 31.8
М 32.1
М 33
М 33.2
М 34.0
M 35.2
60
Незавершенный
остеогенез
Незавершенный
остеогенез
Врожденные
аномалии
(пороки крови),
деформации
и хромосомные
нарушения
Q 78.0
61
Врожденный
ихтиоз
Врожденный ихтиоз
(разные формы),
CHILD синдром
Врожденные
аномалии
(пороки крови),
деформации
и хромосомные
нарушения
Q 80
62
Буллезный
эпидермолиз
Буллезный
эпидермолиз
Врожденные
аномалии
(пороки развития)
деформации
и хромасомные
нарушения
Q 81
Лекарственные средства для лечения орфанных заболеваний
АТХ код
Фармакологическая группа/ МНН
1
A16AB02
Имиглюцераза
2
A16AB03
Агалзидаза альфа
3
A16AB04
Агалзидаза бета
4
A16AB05
Ларонидаза
5
A16AB07
Алглюкозидаза
6
A16AB08
Галсульфаза
7
A16AB09
Идурсульфаза
8
A16AB10
Велаглюцераза альфа
9
A16AB12
Элосульфаза альфа
10
A16AX04
Нитизинон
11
A16AX07
Сапроптерин
12
B01AC11
Илопрост
13
B01AC27
Селексипаг
14
B02BX06
Эмицизумаб
15
B06AC01
Ингибитор С1-эстеразы человеческий
16
C02KX01
Бозентан
17
C02KX04
Мацитентан
18
D10BA01
Изотретиноин
19
G04BE03
Силденафил
20
H02AB04
Метилпреднизолон
21
H02AB06
Преднизолон
22
J01GB01
Тобрамицин
23
J02AA01
Амфотерицин В
24
J05AB04
Рибавирин
25
J06BA01
Иммуноглобулин (для внесосудистого введения)
26
J06BA02
Иммуноглобулин (для внутривенного введения)
27
L01AA01
Циклофосфамид
28
L01AA02
Хлорамбуцил
29
L01AA03
Мелфалан
30
L01AA06
Ифосфамид
31
L01AA09
Бендамустин
32
L01AB01
Бусульфан
33
L01AB02
Треосульфан
34
L01BA01
Метотрексат
35
L01BA04
Пеметрексед
36
L01BB02
Меркаптопурин
37
L01BB04
Кладрибин
38
L01BB05
Флударабин
39
L01BC01
Цитарабин
40
L01BC07
Азацитидин
41
L01BC08
Децитабин
42
L01CA01
Винбластин
43
L01CB01
Этопозид
44
L01DC03
Митомицин С
45
L01XA03
Оксалиплатин
46
L01XC02
Ритуксимаб
47
L01XC12
Брентуксимаб ведотин
48
L01XC24
Даратумумаб
49
L01XE01
Иматиниб
50
L01XE06
Дазатиниб
51
L01XE08
Нилотиниб
52
L01XE18
Руксолитиниб
53
L01XE27
Ибрутиниб
54
L01XE31
Нинтеданиб
55
L01XX02
Аспарагиназа
56
L01XX14
Третиноин
57
L01XX24
Пэгаспаргиназа
58
L01XX32
Бортезомиб
59
L01XX35
Анагрелид
60
L01XX52
Венетоклакс
61
L03AA02
Филграстим
62
L03AA13
Пэгфилграстим
63
L03AB05
Интерферон альфа-2b
64
L03АВ13
Пэгинтерферон бета-1а
65
L04AA04
Иммуноглобулин антитимоцитарный (кроличий)
66
L04AA06
Микофеноловая кислота
67
L04AA23
Натализумаб
68
L04AA25
Экулизумаб
69
L04AA26
Белимумаб
70
L04AA36
Окрелизумаб
71
L04AB01
Этанерцепт
72
L04AB02
Инфликсимаб
73
L04AB04
Адалимумаб
74
L04AC03
Анакинра
75
L04AC07
Тоцилизумаб
76
L04AC08
Канакинумаб
77
L04AD01
Циклоспорин
78
L04AD02
Такролимус
79
L04AX02
Талидомид
80
L04AX04
Леналидомид
81
L04AX05
Пирфенидон
82
M01CC01
Пеницилламин
83
M09AX03
Аталурен
84
M09AX07
Нусинерсен
85
M05BA06
Ибандроновая кислота
86
M09AX06
Этеплирсен
87
N07XX09
Диметилфумарат
88
N07XX02
Рилузол
89
R05CB01
Ацетилцистеин
90
R05CB13
Дорназа альфа
91
V03AC03
Деферазирокс
92
V03AF01
Месна

Примечание:

БДУ - без дополнительного уточнения;

МКБ - международная классификация болезней 10-го пересмотра;

ЛАГ - легочная артериальная гипертензия.

 

Приложение 2

к приказу Министр здравоохранения Республики Казахстан

от 20 октября 2020 года № ҚР ДСМ 142/2020

Перечень приказов Министерства здравоохранения Республики Казахстан, признаваемых утратившими силу

1. Приказ Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от 22 мая 2015 года № 370 «Об утверждении Перечня орфанных (редких) заболеваний» (зарегистрирован в Реестре государственной регистрации нормативных правовых актов № 11511, опубликован 15 июля 2015 года в информационно-правовой системе «Әділет»);

2. Приказ Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от 29 мая 2015 года № 432 «Об утверждении Перечня орфанных препаратов» (зарегистрирован в Реестре государственной регистрации нормативных правовых актов № 11494, опубликован 10 июля 2015 года в информационно-правовой системе «Әділет»);

3. Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27 февраля 2018 года № 79 «О внесении изменения и дополнений в приказ Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от 22 мая 2015 года № 370 «Об утверждении Перечня орфанных (редких) заболеваний» (зарегистрирован в Реестре государственной регистрации нормативных правовых актов № 16627, опубликован 29 марта 2018 года в Эталонном контрольном банке нормативных правовых актов Республики Казахстан);

4. Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27 августа 2019 года № ҚР ДСМ-115 «О внесении дополнения в приказ Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от 22 мая 2015 года № 370 «Об утверждении Перечня орфанных (редких) заболеваний» (зарегистрирован в Реестре государственной регистрации нормативных правовых актов № 19304, опубликован 3 сентября 2019 года в Эталонном контрольном банке нормативных правовых актов Республики Казахстан);

5. Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27 февраля 2020 года № ҚР ДСМ-13/2020 «О внесении дополнений в приказ Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от 22 мая 2015 года № 370 «Об утверждении Перечня орфанных (редких) заболеваний» (зарегистрирован в Реестре государственной регистрации нормативных правовых актов № 20084, опубликован 3 марта 2020 года в Эталонном контрольном банке нормативных правовых актов Республики Казахстан).

Зарегистрирован в Министерстве юстиции Республики Казахстан 22 октября 2020 года № 21479.

Просмотров 1810 раз

Документы

Реклама

Контакты

ТОО «PharmReview». 

Тел.: +7 727 311 78 53.

Директор: Ольга Баимбетова

(e-mail: baimbetova.o@mail.ru).

Scroll to top